Treatment in congenital pulmonary airway malformation: A case report and review of the literature

Abstract

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is a rare developmental abnormality of the lung that has been associated with the presence of rhabdomyosarcoma, pleuropulmonary blastoma, and most commonly bronchioalveolar carcinoma of the lung. Here, we report the case of a 10-year-old boy complaining of only chest pain. Some authors advocate simple observation because of the lack of data on the incidence of long-term complications. However, there are very few described cases where CPAM have remained asymptomatic throughout life; complications eventually develop in virtually all patients. Most authors advocate elective resection of all CPAM because of the risk of complications, such as infection, hemorrhage, pneumothorax, and malignant transformation. Since resection will be required sooner or later for CPAM, it is best not to wait for complications to occur. In our opinion surgery can be delayed until the child is approximately 9 months old to allow for possible resolution without taking the risk of malignancy.

Akciğerlerin nadir rastlanan gelişimsel anomalisi olan Kongenital Pulmoner Havayolu Malformasyonu (KPHM) akciğerde sıklıkla bronkoalveolar karsinom olmak üzere rhabdomyosarkom ve plöropulmoner blastom gelişimi ile ilişkilidir. Bu makalede sadece göğüs ağrısı şikayeti olan 10 yaşındaki erkek hasta sunulmuştur. Bazı uzmanlar uzun dönem komplikasyonlarının sıklığı konusunda net bilgi olmaması nedeniyle sadece gözlem önermişlerdir. Az sayıda KPHM’li vaka, hayat boyu asemptomatik kalmasına karşın, hemen hemen tüm vakalarda komplikasyonlar görülür. Uzmanların çoğu infeksiyon, kanama, pnömotoraks ve kansere dönüşüm gibi komplikasyon risklerinden dolayı elektif rezeksiyon önermektedirler. Kongenital pulmoner havayolu malformasyonu için yakın ya da ilerleyen zamanlarda rezeksiyon gerekeceğinden, en iyisi komplikasyonların gelişimini beklemeden yapmaktır. Bizim düşüncemize göre kanser gelişimi riskini almadan ve bazı vakaların düzelecek olması sebebiyle operasyon yaklaşık 9 aya kadar ertelenebilir.