Sol atriyal izomerik olguların retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Bu çalışmada sol atriyal izomerik hastalarında eşlik eden kardiyak patolojiler değerlendirildi ve takip sonuçları sunuldu. Çalış­ma­ planı:­ Temmuz 2002 - Aralık 2016 tarihleri arasında iki doğumsal kalp hastalıkları merkezinde sol atriyal izomerizmli toplam 72 hasta (25 erkek, 47 kız; ort. yaş 44.6±65.8 ay; dağılım 0 gün - 255 ay) retrospektif olarak incelendi. Olguların klinik, radyolojik, elektrokardiyografik, ekokardiyografik ve anjiyokardiyografik bulguları, cerrahi ve transkateter işlemler ve ameliyat sonrası takip verileri kaydedildi. Bulgu­lar:­ Ortalama takip süresi 108±49.5 (dağılım 12-173) ay idi. Yetmiş iki hastanın dördüne cerrahi gerekmez iken, iki hastaya kalıcı kalp pili takıldı. Cerrahi gereken 68 hastanın 17’si iki ventrikül tamiri adayı iken, geriye kalan 51 hasta tek ventrikül tamiri adayıydı. Yirmi dokuz hastaya Kawashima işlemi uygulandı. Bu hastaların yedisinde pulmoner antegrad akım açık bırakıldı. Dört hastada hepatik venler aynı seansta Fontan dolaşımına dahil edildi. Altı hastada takip sırasında ilerleyici siyanoz nedeniyle hepatik venler, ekstrakardiyak kondüit yardımıyla, pulmoner artere yönlendirildi. Cerrahi sonrasında üç hasta kaybedildi. Hepatik venlerin aynı seansta ya da ikinci bir seansta Fontan dolaşımına dahil edildiği hastalar veya antegrad pulmoner akımın açık bırakıldığı hastalarda mortalite veya ilerleyici siyanoz gözlenmedi. Sonuç:­ İki ventrikül fizyolojisine sahip hastaların genel prognozu mükemmeldir. Ancak, Kawashima işlemi yapılan hastalarda doku oksijenizasyonu düşme eğilimindedir. Bu nedenle, Kawashima işlemi yapılan hastalarda, aynı seansta hepatik venlerin dolaşıma dahil edilmesi veya uygun olgularda antegrad akımın açık bırakılması güvenli bir yaklaşım olarak görünmektedir.Background: In this study, we aimed to evaluate accompanying cardiac pathologies in patients with left atrial isomerism and report the follow-up results. Methods: A total of 72 patients (25 males, 47 females; mean age 44.6±65.8 months; range 0 day to 255 months) with left atrial isomerism in two congenital heart diseases centers were retrospectively analyzed between July 2002 and December 2016. Clinical, radiological, electrocardiographic, echocardiographic, and angiocardiographic findings of the patients, surgical and transcatheter procedures, and postoperative follow-up data were recorded. Results: The mean follow- up was 108±49.5 (range 12 to 173) months. Of 72 patients, four did not require surgery, while a permanent pacemaker was implanted in two patients. Of 68 patients who needed surgery, 17 were the candidates of biventricular correction, while the remaining 51 patients were the candidates of univentricular correction. The Kawashima procedure was performed in 29 patients. The pulmonary antegrade flow was left open in seven of these patients. In four patients, hepatic veins were incorporated into the Fontan circulation at the same session. In six patients, hepatic veins were directed to the pulmonary artery due to progressive cyanosis during follow-up using extracardiac conduit. Three patients died after surgery. Mortality or progressive cyanosis was not observed in any patients in whom the hepatic veins were incorporated into the Fontan circulation at the same or in another session, or in the patients in whom the antegrade flow was left open. Conclusion: The overall prognosis is excellent in patients with biventricular physiology. However, tissue oxygenation tends to fall in patients undergoing Kawashima procedure. Therefore, incorporation of the hepatic veins into the pulmonary circulation at the same session, or leaving the antegrade flow open in suitable cases seems to be a safe approach in patients undergoing Kawashima procedure.