Multiple metastatic giant cell carcinoma ex pleomorphic adenoma leading to respiratory failure in the head and neck region

Abstract

Carcinoma ex pleomorphic adenoma is a rare tumor that results from the carcinomatous transformation of a primer or recurrent pleomorphic adenoma. A 75-year-old male patient presented with a solid mass in his neck and respiratory failure. The patient had a 20-year history of this disease. A clinical examination revealed a solid and fixed mass with a number of lobules that fully pervaded the 2nd region on the left side of the neck, arising from the left parotid. Facial nerve functions were good. Furthermore, solid and mobile masses were identified in the frontal region, below the scalp, in the auricle of the left ear and the in left superficial layer of the sternocleidomastoid muscle. An oropharynx examination revealed that the left tonsil region had passed to the midline of the neck, pushing the uvula under the effect of the mass. In an MRI of the neck, the image involved the masticatory and parapharyngeal area that filled in the left parotid on the skull base, narrowed the Rosenmuller fossa on the left superior and obliterated significantly the air lumen on the oropharynx level. The mass extended to the hyoid bone in the caudal and to the bottom of skinto-skin in parotid region. The measurable size of the mass was 9 x 10 cm. The patient underwent a total parotidectomy and a left neck dissection in surgery, and in addition, other masses in the neck and the head were excised.Karsinoma ex pleomorfik adenom primer veya rekürren pleomorfik adenomun karsinomatöz transformasyonu olan nadir bir tümördür. Bu tümörlerin en yaygın klinik prezentasyonu parotis bezinde sert kitle olmasıdır. Bizim olgumuz boyunda kitle ve solunum sıkıntısı ile başvuran 75 yaşındaki erkek hastaydı. Hastanın 20 yıllık bir hikayesi bulunmaktaydı. Klinik muayenede sol parotisten kaynaklanan boynunun sol tarafında 2. bölgeyi de tamamen doldurmuş sert, fikse, çok sayıda lobüllü olan kitle mevcuttu. Fasyal sinir fonksiyonları salimdi. Ayrıca frontal bölgede, skalp altında, sol kulak aurikulasında ve sol sternokleidomastoid kas yüzeyelinde sert, mobil kitleleri mevcuttu. Orofarenks muayenesinde kitle etkisiyle sol tonsil loju uvulayı da iterek orta hattı belirgin bir şekilde geçmişti. Boyun MR’ında solda kafa tabanında, parotit alanı dolduran, süperiorda rosenmüller fossa seviyesinde, rossen müller fossayı soldan daraltan, orta hatta doğru uzanım gösteren, orofarenks düzeyinde hava lümenini belirgin derecede oblitere eden, mastikatör alan, parafarengeal alanı kaplayan parotis lojunda cilt-cilt altına doğruda uzanan, kaudalde hyoid kemik seviyesine kadar uzanan, ölçülebilen boyutu 9x10 cm boyutlarında T1 hafif hiperintens T2 hiperintens, lobüle konturlu, kontrast tutan solid kitle izlenmekteydi. Hastaya cerrahi olarak total parotidektomi ve sol boyun diseksiyonu uygulandı. Ayrıca baştaki ve boyundaki diğer kitleler de eksize edildi. Parotisteki kitle karsinoma ex pleomorfik adenom, baş ve boyun bölgesindeki çıkarılan diğer kitlelerin patolojik tanıları ise karsinoma ex pleomorfik adenom metastazı olarak rapor edildi. Lokal olarak agresif seyreden bu tümörlerin solunum sıkıntısna yol açacak şekilde boyutunun büyük olması, baş ve boyun bölgesinde yüzeyel olarak cildin hemen altında multiple metastazlara yol açması çok nadir olarak görülmektedir.