Intravascular leiomyomatosis of the uterus: A report of two cases

Abstract

Two cases of intravascular leiomyomatosis (IVL) of the uterus, a rare benign smooth-muscle tumor, are described. A preoperative diagnosis of IVL was not introduced in the patients, both of which presented with a pelvic mass with the presumptive diagnosis of leiomyoma. Surgical exploration confirmed the presence of uterine mass and none of the cases showed extra-uterine extension. Histological examination demonstrated a fascicular pattern of bland spindle-shaped smooth-muscle cells,which extended to veins inside the myometrium. The present diagnosis was confirmed by immunohistochemical stain for desmin and CD 34. Despite their histological benignity, these lesions have tendency to metastasize and are closely related to the conditions called ‘benign metastasizing leiomyoma’ and ‘intracaval mass and cardiac extension’. The primary treatment of IVL is hysterectomy and excision of any extrauterine tumor, when technically feasible. Anti-estrogenic therapy has been suggested as potentially useful in controlling of unresactable tumor. Regarding recent data, the follow-up must be long and periodic postoperative ultrasonic or magnetic resonance imaging studies may be useful in detecting growth of residual intravascular tumor.Uterusta Intravascular leiomyomatosis (IVL) nadir görülen selim düz kas tümörleri olarak tanımlanmaktadır. Rapor edilen olgularda IVL’nin preoperatif tanısı daha önce tanımlanmamış, ve her ikisi de leimyoma teşhisi ile örtüşen pelvik kitle ile başvurmuştur. Her iki vakada ekstrauterin yayılma görülmemekle birlikte cerrahi tarama sonucunda uterin kitlelerin varlığı doğrulanmıştır. Histolojik incelemede myometrium içerisindeki venalara uzanan, fasküler patern gösteren ince iğ şekilli düz kas hücreleri tesbit edilmiştir. İmmünohistokimyasal yolla dezmin ve CD34 boyama yöntemleri ile tanı konmuştur. Histolojik olarak selim karekterde olmalarına rağmen, bu lezyonlar metastaza yatkınlık göstermekte ve ‘selim metastazik leiomyoma’ yada ‘intrakaval kitle ve kardiak yayılımı’ adını almaktadırlar. IVL’de primer tedavi yaklaşımı histerektomi ve ekstrauterin yayılım gösteren kitlelerin tümünün uzaklaştırılmasıdır. Anti-östrojenik tadavi ulaşılamayan kitlelerin kontrolü için potansiyel ajanları içermektedir. Kontrolleri uzun süreli olan IVL’de, periyodik postoperatif ultrasonik ve manyetik rezonans takipleri rezidüel intravasküler tümörlerin erken tanısında önem kazanmaktadır.